“多亏了你们，让我从满怀希望，经过无数次的失望，甚至绝望，到如今重获新生。”5月30日，在市人民医院内六区病房里，已经办完出院手续的曾某及其妻子对医护人员激动地说。

3年前，正值壮年的曾某查出患有非常罕见的血液系统疾病——噬血细胞综合征。这种病的发病率极低，在儿童身上的发病率仅为百万分之1.2，死亡率却高达50%以上。在市人民医院血液内科全体医护人员的努力下，经过近两个月治疗，终于把曾某从死亡线上拉了回来，到出院时，他的各项指标基本恢复正常。 

三年辗转治疗无明显效果

曾某今年46岁，在惠州经营着自家的小商铺。他说，2014年4月开始，他就无明显诱因地出现畏寒、发热症状，最高体温曾超过42℃，一度被诊断为混合性结缔组织病、PNH等，治疗后情况有所好转，但很快又反复了。到了2015年，他被确诊为噬血细胞综合征。3年来，辗转惠州、广州多家医院治疗，但都没有明显的效果。

今年3月中旬，曾某因反复畏寒、发热3年，持续一个月纳差伴呕吐入住市人民医院血液内科。根据曾某的既往病史，接诊的主任医师张忠强建议验血，并尽快接受骨髓穿刺检查。

“当时，患者已经出现持续高热、脸色苍白、手脚无力、呕吐、心律失常，甚至出现凝血功能障碍，全身多器官功能异常等状况，病情危重。这些都是噬血细胞综合征所致的。”张忠强介绍，这是一种恶性病，比我们熟知的白血病更为凶险，是血液中的吞噬细胞异常增生，导致血细胞过度破坏，进而损伤人体组织、器官等，主要表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高，低纤维蛋白原或高甘油三酯血症，骨髓涂片可见吞噬血细胞的噬血现象。

联合治疗方式有效控制病情

经过抗感染、护肝护胃、输注成分血等一系列的治疗，在曾某身上的疗效并不明显。“一般的患者在接受免疫球蛋白等抗感染治疗后，基本都能控制病情。但患者可能是接受了过多的激素治疗，基本上起不到作用。”张忠强说，经过科室的综合讨论，制定了“化疗+药物激素”的联合治疗方式。

刚开始，曾某及其家属并不同意这个治疗方案，认为激素及化疗药物副作用大，对人体伤害大。经过血液内科医务人员与患者及其家属反复沟通病情及治疗方案的利弊，在征得同意后，予以激素+依托泊苷联合治疗。3天后，曾某发热、畏寒症状得到控制，经过规律治疗数周后，其血常规、凝血功能等指标恢复正常，精神状态、症状明显好转出院。

张忠强表示，嗜血细胞综合征临床表现错综复杂、缺乏特异性，易被漏诊、误诊。对于出现“持续高热、肝脾肿大和血细胞减少三联征”的情况，要高度重视，及时完成相关检查，早诊断、早治疗是抢救成功的关键。