患者曾某，46岁男性，2017年3月14日因“反复畏寒、发热3年，纳差1月余”入住我院内六区，患者自2014年4月起无明显诱因出现畏寒、发热，Tmax≥42℃，伴大汗、乏力，曾被诊断为混合性结缔组织病、PNH等，予以对症治疗后症状可控制但易反复。患者入我院后反复高热、畏寒，同时存在室性心律失常、多器官功能异常、全血细胞明显减少，病情危重，虽经内六科医生护士的积极抢救与抗感染、护肝护胃、输注成分血等治疗，但疗效不佳。在科室主任李捷壮的组织下，经科室疑难病例讨论，结合相关检查及临床表现，考虑为嗜血细胞综合征所致，告之患者及其家属。鉴于激素及化疗药物副作用大，张忠强主任医师和李斌医师不厌其烦，反复与患者及家属沟通患者病情及治疗方案的利弊，征得患者及家属同意后予以激素+依托泊苷联合治疗，3天后患者发热、畏寒症状得到控制，经过规律治疗数周后患者血常规、凝血功能等指标恢复正常，精神状态、症状明显好转出院。

嗜血细胞综合征也称为嗜血淋巴组织细胞增生症，是一种多器官、多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病，也是血液科的一种罕见病。临床表现主要包括高热，肝脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，血清铁蛋白升高，低纤维蛋白原或高甘油三酯血症，骨髓涂片可见吞噬血细胞的噬血现象。分为原发性和继发性两类，原发性多发生于儿童，有相关的基因异常，可以诊断；继发性病因复杂，包括感染、免疫性疾病、肿瘤等。

血液科主任医师张忠强表示：嗜血细胞综合征临床表现错综复杂、缺乏特异性，易被漏诊、误诊，失去治疗机会，病情持续进展，预后差。因此提高对噬血细胞综合征的认识，早期诊断及时有效治疗，可有效提高生存率。

   内六区包括消化内科及血液内科，目前我院血液内科承担着全河源市急性白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、血小板减少疾病等血液疾病的诊疗，此次治疗的成功也标志着河源市人民医院血液病诊疗技术又上一个新台阶，不断提升的诊疗水平大大提高了社会效益，造福着河源及周边百姓。