10月27日，由中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专业委员会、中国HLH专家联盟主办，广州医科大学附属第一医院协办，金域医学承办的华南地区噬血会议暨全国噬血联盟华南成人分中心成立，我院血液科被授予成员单位。
 

授牌仪式

噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），是由于失控的免疫反应过度激活后引起的疾病，临床上较为少见，所以漏诊率高。该病病情凶险，如不能及时确诊，则死亡率极高。HLH的症状主要表现为高热、肝脾肿大、显著的全血细胞减少、高LDH水平、高铁蛋白以及高甘油三酯。

有意思的是，尽管该病叫做“噬血细胞综合征”，但是“噬细胞现象”对于诊断的灵敏度和特异度都不是很高，也就是说骨髓中发现噬血现象并不一定能确诊HLH。血清铁蛋白≥10000ug/L对于噬血的诊断敏感性及特异性均在90%以上。 

HLH的诊断并不困难，只要满足以下8条标准中的5条，或运用分子生物学确定相关基因即可确诊。但由于该病不常见，且在临床上与其他疾病常交织在一起，所以容易被临床忽视。

国际组织细胞学会2004年发布的HLH 的诊断标准如下：

值得一提的是，HLH往往是在某些疾病的基础上发生的一种综合症状，所以，找出HLH背后的元凶至关重要。儿童HLH患者常有遗传背景，与HLH相关基因突变有关，而成人HLH患者则通常与恶性肿瘤、感染和自身免疫性疾病相关。

对于HLH的治疗方法包括控制诱发因素+原发病治疗，根据诱发因素不同，治疗上也有一定区别，目前有国际组织细胞协会制定的1994方案和2004方案可供使用。对于儿童原发性HLH、反复复发或者经一线和二线治疗效果不佳的难治性HLH患者，应尽早接受造血干细胞移植。

我院血液科在HLH诊治方面积累了一定经验，对这种少见疾病能够迅速发现并及时治疗，明显地降低了相关死亡率。本次会议通过与国内同行的交流，无疑更进一步提高了对本病的认识水平，从而更好地服务于患者。